Акустическая невринома. Симптомы и лечение
Определение акустической невриномы
Акустическая невринома (АН) – это доброкачественная опухоль с обычно медленным ростом, что поражает седьмой и восьмой черепно-мозговой нерв в том сегменте мозга, который обычно именуется как мосто-мозжечковый угол. Восьмой черепно-мозговой нерв имеет две отличающиеся части: улитковый (кохлеарный) нерв (отвечающий за слух), который передает вызванные шумом нервные импульсы между внутренним ухом и стволом мозга, а также верхний преддверный корешок, что передает информацию о равновесии. В то же время, седьмой черепно-мозговой нерв, или лицевой нерв, отвечает за движение половины лица в той стороне, что и нервы. Эти черепные нервы проходят через узкое костное отверстие, именуемое внутренним слуховым каналом. Акустические невриномы зачастую возникают из швановских клеток, что создают изоляцию (миелина) верхнего преддверного корешка. Как следствие, эти опухоли часто соответственно именуются вестибулярными шванномами.
Определение нейрофиброматоза ІІ типа
Существует два типа акустических неврином: 1) единичные и 2) нейрофиброматоз ІІ типа, что часто метко именуется билатеральной (поражающей обе стороны) акустической невриномой. Единичная форма акустических неврином ответственная за 95% случаев, в то время как нейрофиброматоз ІІ типа вызывает остальные 5%. Билатеральная природа нейрофиброматоза ІІ типа осложняет возможность лечения.
Нейрофиброматоз ІІ типа встречается редко, в основном это унаследованное генетическое состояние с частотностью в 1 из 100 тысяч человек. Фактически все пациенты с нейрофиброматозом ІІ типа в конечном итоге страдают от билатеральных акустических неврином. В сравнении с единичной акустической невриномой, те новообразования, что связаны с нейрофиброматозом ІІ типа имеют тенденцию к быстрому росту, проявлению в молодом возрасте (часто в подростковом возрасте), и менее отвечает к практически всем формам лечения. Осложнением нейрофиброматоза ІІ типа является высокая вероятность рецидива опухоли и увеличенный риск осложнений на черепно-мозковом нерве. Окончательная полная (билатеральная) глухота считается обычным явлением среди пациентов с нейрофиброматозом ІІ типа. В отличие от нейрофиброматоза ІІ типа, единичная форма акустической невриномы встречается в возрасте средних лет, а пациенты имеют лучшие результаты лечения при помощи всех видов хирургического вмешательства.
Какие симптомы акустической невриномы?
Акустические невриномы чаще всего проявляются с потерей слуха. Однако нарушение равновесия, звон в ухе (тиннитус), слабость в мышцах лица, боль или даже онемение лица, раздельно или в любом соединении, считаются другими потенциальными симптомами. Пятый черепно-мозговой нерв, или тройничный нерв, что принимает участие в передаче чувствительности лица, часто располагается приближенно к акустической невриноме средних размеров. Как результат, давление от увеличивающейся опухоли может часто вызывать онемение лица или боли.
В общем, симптомы акустической невриномы включают:
- Потеря слуха
- Звон в ушах (тиннитус)
- Нарушение равновесия
- Головокружение (вертиго)
- Слабость мышц лица
- Онемение лица или боль
- Дискомфорт (ощущение заложенности / давления) в и вокруг уха
Потеря слуха
Большее количество пациентов с акустическими невриномами страдают от потери слуха как результат повреждения улиткового (кохлеарного) разделения восьмого черепно-мозгового нерва. Это повреждение проявляется от прямой инфильтрации или компрессии нерва опухолью или, альтернативно, от нарушения кровоснабжения. Потеря слуха, которую испытывает пациент с акустической невриномой, обычно едва различимая и постепенно прогрессирует на протяжении нескольких лет в то время, как опухоль увеличивается в размере. Поражение слуха является таковым, что пациенту становится все более тяжело различать текстуру разных звуков, таким образом идентификация слов становится тяжелее, когда они выговариваются с обычной громкостью. Эта возможность называется порог восприятия речи и является стандартом, что измеряется в большинстве тестов на слух. Потеря слуха является достаточно медленной в проявлении и настолько безболезненной, что многие пациенты с акустической невриномой ее не замечают, они могут, к примеру, бессознательно прекратить использование телефона на пораженное ухо. Временной период, на протяжении которого ухудшается слух, может варьироваться и соотносится с уровнем роста опухоли. Однако, резкая потеря слуха считается хорошо известным феноменом при таких видах опухолей. К тому же, звон в ушах (тиннитус) часто сопровождается потерей слуха и для многих пациентов может быть очень беспокойным. Редко, тиннитус происходит без потери слуха, и если это происходит в одном ухе, тогда это считается достаточным подтверждением того, что необходимо проведение обследования на наличие акустической невриномы.
Потеря равновесия и головокружение (вертиго)
Из-за того, что акустическая невринома чаще всего появляется из верхнего преддверного корешка, не должен быть удивительным тот факт, что пациенты с акустической невриномой часто страдали отсутствием равновесия. Пациенты также имели выше тенденцию к потере равновесия, чем здоровый человек, особенно во время прогулки или резкого поворота. Головокружение намного реже ассоциируется с акустическими невриномами, чем с более простыми разладами вестибулярного аппарата. Однако, когда появляется такой симптом, это может практически полностью лишить человека трудоспособности. Пациент, испытывающий головокружение, испытывает предобморочное состояние, даже в состоянии отдыха, что может быть подобным к морской болезни по ощущениям. Что интересно, вертиго (головокружение) имеет тенденцию проявляться чаще всего при небольших акустических невриномах.
Слабость лицевых мышц
С ростом, акустические невриномы в конечном счете поражают седьмой черепно-мозговой нерв, или лицевой нерв, что контролирует движение мышц на одной стороне лице. Парез лицевого нерва варьируется от фактически незаметного до глубоко обезображивающего. Самыми неприятными проблемами для пациентов с парезом лицевого нерва является невозможность полностью закрывать глаз, также как и трудности с удерживанием жидкости, вытекающей из уголков рта во время еды или питья. Типично, однако, то, что лицевой нерв может приспосабливаться даже к очень большим акустическим невриномам без явной слабости лицевого нерва. Когда слабость лицевых мышц сопровождается наличием опухоли мосто-мозжечкового угла, возрастает вероятность того, что опухоль растет из лицевого нерва, и является шванномой лицевого нерва, вместо более частой вестибулярной шванномы.
Онемение лица
У некоторых пациентов самые большие акустические невриномы создают онемение лица или как ни странно ужасную боль (невралгия тройничного нерва). Боль или онемение может включать в себя любую часть лица или же внутреннюю часть рта от челюсти вверх до кожи черепа пораженной части. Характерная боль состоит из кратковременного подобного молнии удара, что является характерным для невралгии тройничного нерва. Соединение слабости мышц лица и онемения может быть достаточно инвалидизирующим, если оно включает в себя область вокруг глаз. Пациенты с такой комбинацией проблем имеют сложности с защитой роговой оболочки глаза (верхний шар глаза) от царапин.
Диагностические процедуры
Сканирование
На данный момент диагноз акустической невриномы чаще всего устанавливается через сканирование головного мозга и основания черепа при помощи сканирования на МРТ (магнитно-резонансная томография). Хотя процедура может иметь дискомфортные ощущения, связанные с клаустрофобией, обследование безболезненное и обычно занимает менее 30 минут.
Таким образом, для установления диагноза акустической невриномы используется МРТ с введением контрастирующего вещества. Альтернативно, наиболее современный компьютерный томограф (КТ) также сможет продемонстрировать большинство акустических неврином в случае, если используется контраст. Однако, МРТ фактически в любом случае обнаружит даже наименьшие акустические невриномы, и таким образом считается более рекомендуемым для постановки предварительного диагноза.
На МРТ классически проявляются контрастно-насыщенные новообразования (выделенные белым цветом на сканах МРТ), что включает в себя слуховое отверстие (porus acusticus), являющееся частью черепной кости, через которую проходят кохлеарный (улитковый), вестибулярный и лицевой нервы при выходе из черепа. Использование МРТ для почти всех акустических неврином является настолько типичным, что последующие обследования для подтверждения диагноза фактически никогда не требуются. Однако, у почти всех пациентов с акустическими невриномами испытание слуха (или аудиограмма) должно проводится для измерения повреждения кохлеарного нерва опухолью.
Обследования на испытание слуха
Приблизительно 70% пациентов с акустическими невриномами страдают от потери слуха, который можно измерить при помощи чистых тонов аудиометрии. Это обследование создано с целью измерения на разных частотах минимальной громкости звука, который пациент может точно определить. Чаще всего встречается потеря слуха на той же стороне, что и опухоль. Акустическая невринома может также искривлять характер звука, что достигает слуховых центров в головном мозге. Эта проблема может проявиться посредством сложности в понимании телефонных разговоров через пораженное ухо. Для измерения этого феномена, стандартная часть аудиограммы включает в себя измерение разборчивости речи или порога восприятия речи. Если ненормальные показатели аудиограммы ведут только к предварительному подозрению акустической невриномы, то МРТ с контрастом рекомендуется для установления точного диагноза.
Варианты лечения
Терапевтические варианты для лечения акустических неврином кардинально изменились на протяжении последних 10-20 лет. Однако, продолжают возникать новые варианты лечения акустических неврином и, параллельно, результаты длительных клинических изучений были опубликованы в медицинской литературе. Несмотря на такой прогресс, нет универсального консенсуса среди хирургов, которые занимаются лечением акустических неврином.
Каждый подход имеет свои плюсы и риски. Однако, мы здесь ставим акцент на радиохирургических вариантах, и особенно на уникальном подходе, предоставленным возможностями КиберНожа. Хотя, важно, что любой пациент с акустической невриномой, кто сталкивается с проблемой принятия решения относительно наилучшего выбора в его отдельно взятой ситуации, должен тщательно изучить и понять все различные терапевтические возможности. Следующая информация не включает в себя все данные, но должна презентовать разумным началом для мотивированного пациента или интересующегося члена семьи в изучении лечения акустических неврином.
Первый вариант лечения: хирургия
Стандартным лечением акустических неврином на протяжении уже более 50 лет является открытая хирургическая резекция. Высоко совершенные технологии оперативных техник, особенно начало микрохирургических методов (открытая хирургия при помощи использования микроскопа), усовершенствовали возможные исходы лечения такого заболевания. Однако, слабость лицевых мышц не считается обычным осложнением открытого вида хирургии. В дополнение, возможно сохранить слух приблизительно наполовину только в наиболее выгодных случаях (небольшие опухоли), даже при проведении операции самыми высококвалифицированными микро-хирургами.
Разные хирургические подходы (транслабиринтный, средне-черепная ямка, подзатылочный и т.д.) были созданы для минимизирования рисков специфических осложнений. С любой стандартной открытой хирургической резекцией всегда существует риск последующих осложнений, таких как вытек цереброспинальной жидкости или попадание инфекции. И наконец, нарушение мозгового кровообращения считаются нехарактерными, однако достаточно вероятными исходами.
Для фактически каждого пациента с очень большой акустической невриномой (имеющая более 4-5 см в диаметре), что очень давит и угнетает мозговые функции, считается (хотя не в каждом случае), что открытая микрохирургическая резекция является предпочтительным методом лечения. Достаточно часто хирургия не может быть отложена и является действительно спасающей жизнь. Для большинства пациентов с небольшими акустическими невриномами стереотаксическое радиохирургическое удаление остается важным вариантом лечения.
Второй вариант лечения: стереотаксическая радиохирургия. Осмотр радиохирургии
По причине вышеуказанных факторов риска для открытой хирургической резекции, терапевтические альтернативы считаются желательными в глазах многих пациентов с акустической невриномой. Стереотаксическая радиохирургия, инновационная минимально инвазивная процедура по удалению (разрушению) опухолей головного мозга на данный момент используется для лечения акустических неврином на протяжении уже около 20 лет.
Хотя эта процедура возникла достаточно недавно, несколько исследований с использованием этой технологии уже предоставили долгосрочные клинические результаты. Как результат, радиохирургия быстро становится эффективным альтернативным видом лечения для многих пациентов с акустическими невриномами. Детальнее, большой опыт позволил разным однофракционным радиохирургическим параметрам распределения дозы облучения усовершенствоваться, таким образом минимизируя возможные риски лечения. таким образом, введение концепции КиберНожа на данный момент позволяет использовать гипофракционное (поэтапное) радиохирургическое удаление акустической невриномы. Этот новый подход позволил усовершенствовать возможность избегания рисков.
Однофракционная радиохирургия
Приблизительно 20 лет назад первые пациенты с акустической невриномой прошли лечение при помощи системы ГаммаНож со стереотаксической рамкой. Такое лечение первоначально применялось в однофракционном лечении. Такое использование «фракции» произошло большей частью от необходимости использования стереотаксической рамки, приспособления, прикрепленного к черепу пациента при помощи четырех шунтов. Эта рамка была и продолжает быть важной для точного нацеливания 201 пучка кобальтового облучения ГаммаНожа на акустическую невриному.
Так как использование рамки считается относительно некомфортным, было практическим только осуществление радиохирургии в один день на протяжении одной фракции. Несмотря на такое видимое ограничение, результаты однофракционной радиохирургии возвестили революционный прорыв в лечении акустических неврином, а также обозначило золотой стандарт для радиохирургического удаления акустической невриномы.
Предыдущие методики радиохирургического лечения ранее включали: 1) необходимость более точной диагностики для направления лучей; 2) более сложное и конформное контурирование направления облучения; 3) усовершенствованное восприятие оптимальной дозы облучения. В результате этих усовершенствований, удалось достигнуть вероятность контроля опухоли на более, чем 98%, используя однофракционный курс лечения. К тому же, вероятность повреждения лицевого нерва составляет всего 1%, и у более половины пациентов может быть сохранен слух. Так как некоторые пациенты могут испытывать потерю слуха, что может наблюдаться намного позже прохождения однофракционного лечения, то нет точной уверенности в полном сохранении слуха. Таким образом, у тех пациентов с акустическими невриномами, кто испытал частичную потерю слуха, однофракционная радиохирургия продолжает оставаться важной альтернативой хирургической резекции.
Многоэтапная радиохирургическая абляция
Несмотря на то, что однофракционная радиохирургия считается эффективным способом лечения акустических неврином, все же остается растущий интерес в лечение этих опухолей при помощи гиперфракционной рыдиохирургии. Целью такого вида лечения является дальнейшее возможное уменьшение рисков повреждения либо лицевого, либо слухового нервов. Распределение дозы облучения на несколько (обычно 3-5) фракций, известных как многоэтапная радиохирургия, дает здоровым тканям, таким как кохлеарный и лицевой нервы, больше времени на возобновление от вредных, но не летальных, доз облучения.
Используя обычные дозы облучения и многоэтапную радиохирургию, практически нет риска повреждения лицевого нерва. В то же время уровень сохранения слуха составляет приблизительно 85%. На данный момент фактически нет риска, что эта процедура может привести к полной потере слуха. Многие годы наблюдений необходимы для того, чтобы быть уверенными, что сохранение слуха стабильно, хотя именно клинический опыт такого многоэтапного лечения указывает на то, что многофракционная радиохирургия является самым безопасным видом лечения акустических неврином.
Заключение
Современное хирургическое лечение акустических неврином продолжает приносить все лучшие результаты. Стандартная микрохирургическая резекция (открытая хирургия с использованием микроскопа) считается наиболее рекомендованной для очень молодых / юных пациентов или для тех, у кого есть большие по размерам опухоли. В то же время, стереотаксическая радиохирургия является важной альтернативой лечения для многих пациентов с диагнозом акустическая невринома. Неинвазивный подход, предложенный радиохирургией КиберНож, обещает дать более высокий уровень сохранения слухового и лицевого нервов. На данный момент проводится изучение для подтверждения клиническими показателями.
|
It
